ENFERMEDADES RARAS POR INTOXICACIONES ALIMENTARIAS

A continuación hablaremos sobre una enfermedad de origen biológico transmitida por los alimentos
Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob-(ECJ)
Enfermedad causada por la
ingesta de productos del sistema nervioso central infectado. Es un mal neurològico con formas genéticas hereditarias y tambien contagiosas, producidas por una proteina llamada prión(PrP). En la mayor parte la causa de su aparición es desconocida en los casos informados.
Es una enfermedad de naturaleza degenerativa y con pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón. en USA hay 127 pacientes de ECJ y sus variantes (2006).
La ECJ resulta del plegamiento anormal de un prión, fenómeno que parece estimular a que otras proteínas alteren su forma, afectando su capacidad para funsionar. Por esto, se clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatìa espongiforme transmisible (EET), caràterizada por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular(PrPc).
Estas enfermedades pueden existir en forma esporádicas (idiopáticas), hereditarias y adquiridas.
El tèrmino espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.
Por otro lado se save que la ECJ aparece generalmente en la edad madura y evoluciona con rapidez, afectando en proporciones comparables a hombres y mujeres. Típicamente los sintomas comienzan aproximadamente a la edad de los 60 años y un 90% de los paciente muere al cabo de un año.
Los sintomas de la enfermedad incluye demencia, cambios de personalidad junto con deterioro de la memoria, el juicio y el pensamiento, problema de coordinación muscular, insomnio depresión. No ocasiona fiebre, ni otros sintomas comunes, a medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental del paciente se agudiza.
En la actualidad no hay una prueba diagnóstica certera, la única forma de confirmar un diagnóstico es mediante una biopsia o autopsia cerebral. Este procedimiento puede ser riesgoso o peligroso para el paciente.
El agente que causa u ocasiona esta enfermedad tiene varias características que son raras en microorganismos como los vrus y bacterias. Es inmune a todos los métodos comunes de esterilización, no contiene ninguna información genética en forma de ácidos nucleicos y presenta generalmente un largo periodo de incubación antes de que aparesca los síntomas (hasta 40 años en algunos casos)

Mediline Plus, Adam Quality. Enfermedad de Creutzfeld-Jacob. obtenida el 15 de octubre del 2009 de: http://www.um.nhi.gov/medilineplus/spanish/ency/article/000788.htm

Monografías Multimedia. Priones. Enfermedad de C.J. Obtenida el 15 de octibre del 2009, de http://www.igb.es/monografias/priones/m001-01.htm